cfnorge.no
Norsk forening for cystisk fibrose

Artikler / presseklipp

Novozymes forbedrede naturens eget antibiotikum

Publisert 23.09.2006

Siden Novozymes sidste efterår i tidsskriftet Nature offentliggjorde det første fund i verden af et peptidantibiotikum fra en svamp, er det ikke alene lykkedes selskabet at forbedre stoffet ved hjælp af gensplejsning. Det er også lykkedes at finde flere tilsvarende stoffer i andre organismer.

Artikler / presseklipp

Novozymes vil gøre naturens antibiotika til en guldrandet forretning

Publisert 23.09.2006

Hentet fra Ingeniøren.dk 22.09.06 av Jan Dahlmann

Artikler / presseklipp

Omega fettsyremønster hos pasienter med cystisk fibrose

Publisert 30.11.2005

Presentert av Kompetansesenter for klinisk forskning, Haukeland Universitetssykehus

(15.08.2005) Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig medfødt sykdom som rammer en spesiell type kjertler.
- Omtrent 1 av 3000 levende fødte i den vestlige verden har sykdommen, sier doktorgradskanditat Ludger Doløchter ved Barneklinikken på Haukeland Universitetssykehus

Artikler / presseklipp

Alginater

Publisert 04.11.2004

Schrødingers KattTorsdag 4. november(reprise lø.6/11 kl 1130 samt mand.8/11 kl 1305)http://www.nrk.no/programmer/tv/schrodingers_katt/4226146.html

Artikler / presseklipp

Nobelpris for forskning på immunsystemet

Publisert 21.10.2004

21.10.2004(NTB)Nobelprisen i kjemi er tildelt israelerne Aaron Ciechanover og Avram Hershko og amerikaneren Irwin Rose. Forskerne har bidratt til økt kunnskap om det menneskelig immunsystem, og gitt oss viktig verktøy i kampen mot en lang rekke sykdommer, som kreft og nevrologiske sykdommer, uttaler juryen.De tre får prisen for sitt banebrytende arbeid med proteiners sammensetning, og spesielt oppdagelsen av hvordan menneskekroppen peker ut og ødelegger uønskede proteiner for å beskytte kroppen, opplyste det svenske vitenskapsakademiet onsdag.Takket være pristakernes innsats er det blitt mulig på molekylært nivå å forstå hvordan cellen kontrollerer en rekke prosesser gjennom å bryte ned visse proteiner, men ikke andre.Farlige sykdommerNår proteinnedbrytningen ikke fungerer som den skal, blir vi syke. Livmorkreft og den alvorlige lungesykdommen cystisk fibrose er to eksempler. Prisvinnernes oppdagelse gir muligheter til å utvikle medisiner mot disse og andre sykdommer.Prisen på ti millioner svenske kroner gis for en innsats som omtales som et «dødskyss» til skadelige proteiner. Deres forskning er et meget viktig bidrag til å forstå kroppens immunsystem, fastslår akademiet.Svært gladPrisvinner Aaron Ciechanover ble helt omtumlet da han fikk beskjeden om at han og hans landsmann var tildelt nobelprisen.- Jeg kommer ikke til å være meg selv på en god stund, utbrøt Ciechanover. Ciechanover sier at prisen vil være en svært kjærkommen støtte for de lavtlønte israelske forskerne - og for israelsk forskning som sådan.- Jeg har aldri tenkt på penger. Vi får svært lave lønninger i Israel. Dette er mer en ære for Israel enn for meg selv. At et så lite land kan få til noe slikt, sa han. Ciechanover understreket at forskningen vil få stor praktisk nytte i form av utvikling av nye medisiner, mot blant annet kreft. (NTB)

Artikler / presseklipp

Cystisk fibrose i et pasientperspektiv

Publisert 28.04.2004

30.09.03Utdrag fra artikkel i Tidsskrift for Den norske lægeforening 18/2003, 25.09.03av Astrid K. Wahl, Tone Rustøen, Eva Gjengedal, Jorunn Homme og Berit Rokne Hanestad

Sammendrag

BakgrunnVi presenterer resultater fra en studie omkring voksne personer med cystisk fibrose, og legger vekt på hvordan de opplever symptomer og behandling, fremtidsutsikter og livskvalitet. Materiale og metode Utvalget består av 86 personer over 18 år med cystisk fibrose. De ble rekruttert gjennom Norsk senter for cystisk fibrose (svarprosent 84). Gjennomsnittsalderen var 29 år, og 48 % var kvinner. Studien bestod dels av en spørreskjemaundersøkelse, dels av lungefunksjonsmålinger. Resultater De hyppigst rapporterte symptomene var hoste, slim og tretthet. 26 % opplevde høy grad av vanskelighet med å leve med cystisk fibrose. 75 % var tilfreds med livet og 71 % så positivt på tiden fremover. Lungefunksjon var den variabelen som var sterkest relatert til symptomer, behandling og syn på fremtiden. Fortolkning Man kan oppleve sitt liv som godt til tross for at man lever med en livstruende sykdom som cystisk fibrose.Cystisk fibrose er den vanligste av de autosomalt recessivt arvelige sykdommene. Insidensen i Europa er 1 : 2 000 - 1 : 6 000 levendefødte. Fra å være en sykdom med høy dødelighet i barnealder er leveutsiktene radikalt forbedret gjennom bedret behandling i løpet av de siste 20 år. Gjennomsnittlig levealder med god omsorg er i dag over 30 år. Det antas å være ca. 250 personer med cystisk fibrose i Norge i dag. Sykdommen påvirker en rekke organer, slik som lunger, bihuler, pancreas, lever, tarm og reproduksjonsorganer. Pasientens plager er hovedsakelig knyttet til øvre og nedre luftveier, ofte med hyppige kroniske bakterielle infeksjoner. Kronisk pseudomonasinfeksjon dominerer. Av dem som har cystisk fibrose, dør 95 % av lungesykdom. I tillegg til lungeproblemer er malabsorpsjon og malnutrisjon et stort problem. Infertilitet er et problem for menn. Kvinner kan ha nedsatt fertilitet. Behandlingen er krevende, med lungedrenasje 1 - 2 ganger daglig, intensiv inhalasjonsbehandling og eventuelt annen medikamentell behandling som antibiotikakurer intravenøst. Kronisk pseudomonasinfeksjon krever jevnlig intravenøs antibiotikabehandling resten av livet. Malabsorpsjon krever pancreasenzymer, vitamintilskudd og et optimalt kosthold. En oppdatert protokoll for behandling er utarbeidet av Fagrådet i Norsk forening for cystisk fibrose. En ny utfordring er de voksne med sykdommen. På grunn av bedrede leveutsikter er dette en gruppe som i årene fremover vil bli større. Cystisk fibrose er en krevende utfordring for pasient, familie og helsepersonell. Sykdommen skal håndteres i alle daglige aktiviteter og krever nøye planlegging fra den enkelte og familien. Det at helsepersonell har kunnskaper om hvordan det er å leve med en slik sykdom fra pasientenes eget perspektiv, er en forutsetning for at man skal kunne legge til rette for en optimal livslang behandling. I denne studien settes søkelyset på ulike sider ved livskvalitet hos personer med cystisk fibrose. Studien er et samarbeidsprosjekt mellom Norsk senter for cystisk fibrose ved Ullevål universitetssykehus, Barneklinikken ved Haukeland Universitetssykehus og forfatterne. Vi presenterer resultater fra den delen av studien som omfatter voksne med cystisk fibrose og hvordan de opplever symptomer og behandling, vanskeligheter med å leve med sykdommen og tilfredshet med livet.Følgende problemstillinger søkes belyst:

• Hvilke symptomer er vanligst hos pasienter med cystisk fibrose?
• Hvordan vurderer pasienter med cystisk fibrose behandlingen, hvor vanskelig sykdommen er å leve med, hva slags syn har de på fremtiden og er de tilfredse med livet?
• Er opplevelsen av symptomer, behandling, hvor vanskelig det er å leve med cystisk fibrose, syn på fremtiden og tilfredshet med livet relatert til kjønn, alder og lungefunksjon?

MetodeStudien i sin helhet inkluderte voksne og ungdommer med cystisk fibrose samt foreldre til barn og ungdom med sykdommen. Vi brukte ulike metodiske tilnærminger, slik som spørreskjema, fokusgrupper, individuelle dybdeintervjuer og objektive mål på sykdomsaffeksjon. Instrumenter I denne artikkelen ble subjektive vurderinger av å leve med cystisk fibrose og objektive vurderinger av sykdomsaffeksjon inkludert. De objektive vurderingene av sykdomsaffeksjon ble målt ved lungefunksjon FEV1 %. Standardprosedyrene ved de involverte sykehusavdelingene for måling av FEV1 % ble benyttet. FEV1 %-verdiene er oppdelt i tre kategorier - < 30 %, 30 - 50 %, > 51 % basert på fordelingen i gruppene. De subjektive vurderingene ble målt ved enkeltspørsmål omkring personenes egen vurdering av plager, behandling, tilfredshet med sin situasjon og syn på fremtiden. Enkeltspørsmålene ble utarbeidet med basis i en referansegruppe sammensatt av medisinsk og sykepleiefaglig ekspertise innen cystisk fibrose, pasienter med cystisk fibrose og deres pårørende og forskere med ekspertise på spørreskjemaundersøkelser. Spørsmålene som omhandlet symptomer, hadde i utgangspunktet fem svaralternativer, fra «alltid» til «ikke i det hele tatt». Spørsmålet som dreide seg om tilfredshet med livet og syn på fremtiden, hadde sju svaralternativer, fra «svært fornøyd/svært positivt» til «svært misfornøyd/svært negativt». Spørsmålet om vanskeligheter med å leve med cystisk fibrose hadde seks svaralternativer, fra «ja, jeg føler det som en plage hver dag» til «føler meg akkurat som alle som ikke har cysisk fibrose». De subjektive variablene ble omkodet til nominalt nivå (har symptom = 1/har ikke symptom = 0; fornøyd = 0/misfornøyd = 1; positivt = 0/blandet negativt = 1; høy vanskelighetsgrad = 1/lav vanskelighetsgrad = 0). Utvalg og datainnsamlingUtvalget bestod av 86 personer over 18 år, rekruttert gjennom Norsk senter for cystisk fibrose. Det var registrert 108 voksne personer ved senteret på den tiden studien ble gjennomført. Av disse 108 personene var 103 tilgjengelige for undersøkelsen. Flesteparten ble rekruttert til studien da de kom til kontroll ved Ullevål universitetssykehus. Noen av dem gikk til kontroll ved andre sykehus, og disse ble rekruttert da de kom til kontroll der eller de fikk tilsendt spørreskjemaet dersom det var lenge til de skulle til kontroll. Av disse 103 var det 86 personer som deltok i studien (84 %). 14 svarte på skjemaet hjemme, de resterende fylte ut skjemaet på sykehuset. Denne delen av undersøkelsen pågikk fra senhøsten 2001 til tidlig vår 2002. Studien i sin helhet er vurdert av regional komité for medisinsk forskningsetikk - region vest og Datatilsynet.AnalyserSPSS (versjon 10.0) er benyttet til å analysere datamaterialet. Det er benyttet deskriptive statistiske analyser, krysstabeller med khikvadrattest og logistisk regresjon med oddsratio som effektmål. Signifikansnivået er satt til 0,05. ResultaterDemografiske og kliniske karakteristika Informasjon om demografiske og kliniske karakteristika er vist i e-tabell 1. 48 % av utvalget var kvinner og 45 % var gift og/eller samboer. Gjennomsnittsalderen var 29 år (SD 9,0), spredning 18 - 54 år. 78 % rapporterte kronisk lungeinfeksjon. Gjennomsnittlig FEV1 % var 58 (SD 23,0), spredning 21 - 120. Hvilke symptomer som forekom hyppigst er vist i tabell 2. Hovedtyngden av symptomer er knyttet til luftveiene. 35 % hadde vært plaget av hoste, 36 % hostet opp mye slim og 25 % hadde hatt vanskeligheter med pusten. Hele 42 % rapporterte tretthet. Behandling, fremtid og tilfredshetDe fleste i utvalget (80 %) rapporterte at de brukte en time eller mer på behandling hver dag. 13 % sa at behandlingen var plagsom og 13 % hadde latt være å gjøre ting på grunn av behandlingen. 84 % svarte at de i løpet av de siste fire ukene hadde fulgt behandlingen. 14 % var misfornøyd med helsetilbudet, 12 % var misfornøyd med det sosiale tilbudet. 26 % opplevde høy grad av vanskeligheter knyttet til det å leve med cystisk fibrose. 27 % følte seg annerledes enn andre. De fleste (75 %) var fornøyd med tilværelsen. Når det gjaldt syn på fremtiden, oppgav også her svært mange at de så positivt på tiden fremover (71 %).Kjønn, alder og lungefunksjon Pasienter med FEV1 %-verdier < 30 har signifikant større risiko (kontrollert for alder og kjønn) for dårlig matlyst, hodesmerter, hoste og slim og pustevansker og for å føle seg kortvokst og for tynn. Videre har denne gruppen også signifikant større risiko for å la være å gjøre ting på grunn av behandling, for å synes at behandlingen er plagsom, føle seg annerledes enn andre og å oppleve fremtiden som mindre positiv.Pasienter i aldersgruppen 40 - 54 år har signifikant større risiko (kontrollert for FEV1 % og kjønn) for bihuleproblemer og hørselsproblemer.De i aldersgruppen 18 - 29 år har signifikant større risiko for hoste.Kvinner har signifikant større sjanse (kontrollert for alder og FEV1 %) for å følge behandlingen, mens menn har signifikant større sjanse for å føle seg tynne. Diskusjon Studien viste som forventet at det er lungerelaterte problemer, slik som hoste og slim, som er de mest plagsomme symptomene hos voksne med cystisk fibrose. Disse funn er i samsvar med klinisk erfaring og tidligere forskning omkring plager og symptomer knyttet til det å leve med cystisk fibrose i voksen alder. Pasientene i denne studien oppgir også tretthet som plagsomt. Dette er et symptom som lenge har vært undervurdert i medisin og helsefag, men som etter hvert har fått større oppmerksomhet. Studier viser at personer med kroniske lidelser rapporterer mer tretthet enn personer uten kronisk sykdom. Grad av sykdomsaffeksjon, indikert av FEV1 %, reflekteres til en viss grad i pasienterfarte symptomer og problemer. De som har dårligere lungefunksjon enn forventet, rapporterer oftere sykdomsrelaterte symptomer og problemer. Dette er i samsvar med tidligere forskning omkring cystisk fibrose. Pasientene følger i stor grad den foreskrevne behandling. Dette skyldes trolig at denne pasientgruppen forstår betydningen av dette for å kunne leve best mulig og lengst mulig. Behandling er også tilrettelagt fra helsetjenestens side på en slik måte at den ikke skal trette ut pasientene. Imidlertid er det viktig å påpeke at helsepersonellets oppfatning av i hvilken grad pasientene følger foreskrevet behandling, ikke er kartlagt i denne studien. Omtrent en firedel av pasientene i denne studien følte seg annerledes enn andre eller tynne. Det er velkjent at sykdommen cystisk fibrose kan påvirke utseendet, i større eller mindre grad. Klinisk erfaring og dokumentasjon tilsier at det er vanskelig å holde vekten stabil og vokse normalt. Resultater fra andre studier viser at personer med cystisk fibrose har et normalt selvbilde. Vår studie viser at hovedtyngden av pasientene er fornøyd med tilværelsen. Svært mange gir også uttrykk for at de har et positivt syn på fremtiden. Disse resultatene er i samsvar med resultater fra andre studier omkring cystisk fibrose hos voksne. Blair og medarbeidere fant at til tross for belastningen sykdommen representerer, skiller ikke denne pasientgruppen seg fra velfungerende unge voksne hva gjelder psykologisk funksjon. Det er også blitt påvist at personer med cystisk fibrose rapporterer å ha bedre livskvalitet enn personer med ulike andre kroniske sykdommer. Hva kan årsaken være til at personer som lever med vissheten om at de har en sykdom som gradvis gjør dem sykere og ender med døden, opplever tilfredshet med livet og har positive holdninger til fremtiden? Én forklaring kan være endring i selvevaluering (response shift) som følge av å ha sykdommen cystisk fibrose. Denne endringen i selvevaluering medfører endringer i målestandarder (for eksempel hvem de sammenlikner seg med), verdier (hva er viktig i livet) og en redefinering av livssituasjonen (å ha det godt i forhold til det utgangspunktet personen har nå). Personer med livstruende sykdom kan derfor oppleve å være tilfredse med sitt liv til tross for belastninger og plager. En annen forklaring kan være at denne pasientgruppen har behov for ikke å være annerledes enn andre og derfor prøver å leve så normalt som mulig. I denne studien får vi kunnskap om hvordan norske pasienter med cystisk fibrose oppfatter livet. Dette har ikke fremkommet i tidligere studier. Studien har ulike begrensninger. For det første kan det stilles spørsmål ved om registerdata er representative for pasienter med cystisk fibrose. I denne sammenheng anses dette som et mindre problem, da flertallet av pasientene med cystisk fibrose i Norge er registrert her. For det andre kan konfundering (andre faktorers innvirkning på en undersøkt sammenheng) være et problem. Det er i denne studien søkt å minimalisere dette ved å gjøre multivariate analyser. For det tredje er spørsmålene i studien selvkomponerte, og dette kan svekke reliabilitet og validitet. Litteraturgjennomgang og gruppediskusjoner som inkluderte pasienter, helsepersonell og forskere ble gjennomført for å optimalisere validitet og reliabilitet. For det fjerde er dette en tverrsnittsstudie, med de begrensninger det setter i forhold til å tolke funn. En oppfølgingsstudie vil i større grad kunne kaste lys over det å leve med cystisk fibrose som prosess. Hovedbudskap

• Flertallet av pasientene var fornøyd med tilværelsen og hadde et positivt syn på tiden som lå foran dem
• Lungefunksjon var sterkest relatert til pasientenes opplevelse av symptomer, behandling og syn på fremtiden

Artikler / presseklipp

Bør vurdere «reservedelsgris»

Publisert 28.04.2004

15.03.02Fra Nationen Av Gunnar SyverudNorske bønder bør vurdere mulighetene for å produsere «reservedelsgriser», mener lederen i Bioteknologinemnda, Werner Christie.Den genteknologiske metoden med å tilpasse genmaterialet i en gris slik at den kan lage indre organer for transplantasjon på mennesker, er ikke langt unna. Transgenteknologi er den offisielle betegnelsen. Christie antyder at denne kan komme til anvendelse på forsøksbasis om tre til fem år. Han understreker at han ikke har tatt noe standpunkt om bruk eller ikke bruk av teknologien her hjemme. Hans ærend er å oppfordre bøndene til å sette seg inn i hva dette dreier seg om - før de tar stilling. – Jeg mener det norske svineholdet har fortrinn som gjør det spesielt interessant å vurdere å oppdrette genmodifiserte griser. Derfor ber jeg bøndene sette seg grundig inn i saken, sier Christie. – Det første spørsmålet en bør stille seg er: «Hvordan ville jeg selv stilt meg til muligheten for å få et friskt organ fra et dyr, når alternativet er at jeg må dø»? Deretter må vi selvsagt ta en debatt om hva samfunnet skal mene og hva som er moralsk akseptabelt, understreker han. MoratoriumEt internasjonalt moratorium sier at det ikke er anledning til å skape transgene dyr fram til 2003. – Men deretter vil det komme en ny og omfattende diskusjon, sier Christie. I den diskusjonen vil det også bli et spørsmål om hvorvidt Norge skal delta i denne utviklingen. Er svaret ja, trengs noen til å fostre opp de transgene dyra. Det er her lederen i Bioteknologinemnda kommer med sin utfordring til landbruket. – Landbrukets fagmiljøer har vært pådrivere innenfor sin sektor. Derfor har vi også en gris som er genetisk vel kartlagt, og vi har en dyrehelse og et miljø i svineholdet som er på topp i verden. Besetningene er små, noe som er ideelt i denne produksjonen. I tillegg ligger Norge langt framme innen transplantasjonsteknologien, påpeker han. – Men norsk landbruk har forsøkt å etablere et renommé som en produsent av ren, ikke-genmodifisert mat. Vil det ikke truet dette renommeet å fostre transgene griser? – Det er blitt anført. Men disse grisene skal aldri bli menneskemat, understreker Christie. – Når landbruket har valgt å avstå fra bruk av genmodifisert fôr og genmodifisert dyremateriale, henger det også sammen med at det er konkludert med at det ikke medfører noen fordeler å ta disse mulighetene i bruk. Men organer fra transgene dyr kan umiddelbart redde liv. SamfunnsnyttigChristie, som selv har produsert slaktegris hjemme på gården i Hamar, påpeker at det også var store moralske diskusjoner da organtransplantasjon ble gjort mulig for noen tiår tilbake. Han utelukker derfor ikke at en diskusjon om transgenteknologi ender med at samfunnet finner det riktig å ta den i bruk. Han oppfordrer landbruket til å gå inn i problemstillingene også fordi han mener det er bedre å videreføre forskningen på feltet innenfor en slik ramme. – Det blir en bærekraftig, samfunnsnyttig ramme som ikke bare er rettet mot profitt, sier han. Men det ligger også penger i dette. – Når bøndene hører at en gris kan selges for en halv million kroner, er det kanskje mer interessant enn å selge den for 20-30 kroner kiloen, sa han til en gruppe investorer på kurs om genteknologi for en tid tilbake.

Artikler / presseklipp

Algar mot lungesjukdom

Publisert 28.04.2004

10.01.02Frå NationenDanske og australske forskarar har funne ut at ein alge i havet utanfor Sydney i Australia inneheld stoff som motverkar danninga av bakteriar. Det kan hjelpe pasientar med lungesjukdomen cystisk fibrose, skriv Berlingske Tidende. Også menneske som er råka av infeksjonar etter å ha fått nye hjarteklaffar eller ei kunstig hofte, kan behandlast med algestoffa. Stoffa frå algane blir kopierte syntetisk og er førebels prøvde ut på mus og rotter med godt resultat. Når danninga av bakteriar i lungene eller rundt kunstige organ vert redusert, får kroppens eige immunforsvar ein større sjanse. Dermed vil nokre pasientar kunne sleppe å ta antibiotika, andre kan nøye seg med mindre dosar. Antibiotika kan føre til at bakteriar blir resistente, det skjer ikkje med dei nye algestoffa.